ATRESIA ESOFAGUS

ATRESIA ESOPHAGUS

Harfana alwi, Nusbahuddin, Bachtiar Murtala

I.     Pendahuluan

Atresia esophagus yaitu kondisi dimana tidak terdapat esofagus atau terjadi penutupan dan konstriksi dari esofagus.1

Atresia esofagus adalah sekelompok kelainan kongenital yang mencakup gangguan kontinuitas esofagus disertai atau tanpa adanya hubungan dengan trakea (Dr. Rovels Agber Maywell Iroth,2010). Atresia berarti buntu, atresia esofagus adalah suatu keadaan dimana lubang atau muara dari esofagus mengalami penutupan. Pada sebagian besar kasus atresia esofagus ujung esofagus buntu, akan tetapi pada ¼ -1/3 kasus lainnya esophagus bagian bawah berhubungan dengan trakea setinggi karina. 2

 Atresia esofagus dan fistula trakeoesofagus juga berhubungan dengan kompleks VATER (cacat tulang belakang, malformasi anus, fistula trakeoesofagus, atresia esofagus, kelainan ginjal, dan displasia dari tulang radius) dan VACTRL ( kelainan vertebra, kelainan vaskuler, atresia anal, kelainan jantung, fistula trakeoesofagus, atresia esofagus, kelainan ginjal dan kelainan asosiasi anggota tubuh). Kondisi ini biasanya segera terdiagnosis sesaat setelah bayi dilahirkan.1



II.     Insidens dan Epidemiologi

Atresia esofagus pertama kali dikemukakan oleh Hirscprung seorang ahli anak dari Copenhagen pada abad 17 tepatnya pada tahun 1862 dengan lebih kurang 14 kasus atresia esofagus, kelainan ini di duga sebagai suatu malformasi dari traktus gastrointestinal.3

Tahun 1941 seorang ahli bedah Cameron Haight dari Michigan telah berhasil melakukan operasi pada atresia esofagus dan sejak itu pulalah bahwa Atresia Esofagus sudah termasuk kelainan kongenital yang bisa diperbaiki.3



 Sekitar 30% bayi yang lahir dengan atresia esofagus mengalami gangguan pada jantung dan sistem gastrointestinal.Selain itu bayi dengan esophageal atresia juga dapat mengalami gangguan pernapasan seperti kesulitan dalam bernapas, infeksi dan tersedak. Hal ini terjadi karena bayi mengaspirasi saliva ke dalam paru-parunya.4

Kira-kira 1 dari setiap 4000 bayi lahir dengan atresia esofagus setiap tahun. Meskipun atresia esofagus dan Tracheoesophageal fistula (TEF) sering terjadi bersama-sama, tetap ada kemungkinan bagi bayi yang memiliki atresia esofagus tanpa TEF.4

Insidensi atresia esofagus terjadi pada sekitar 1 dari 2500-3000 kelahiran. Kelainan ini tidak diturunkan, walaupun terdapat kaitan dengan abnormalitas kromosomal. Tidak lebih dari 1% kasus dimana terdapat riwayat orang tua dengan kelainan yang sama. . (Dr. Rovels Agber Maywell Iroth, 2010). Di Amerika Utara insiden dari Atresia Esofagus berkisar 1:3000-4500 dari kelahiran hidup, angka ini makin lama makin menurun dengan sebab yang belum diketahui. Secara Internasional angka kejadian paling tinggi terdapat di Finlandia yaitu 1:2500 kelahiran hidup. Atresia Esofagus 2-3 kali lebih sering pada janin yang kembar. sektar 1/3 anak yang terkena lahir premature. Pada lebih 85 % kasus, fistula antar trakea antara trakea dan esophagus distal menyertai atresia. Lebih jarang, atresia esophagus atau fistula trakeoesophagus menjadi sendiri-sendiri dengan kombinasi yang aneh.2



III.   Anatomi

Esofagus merupakan suatu organ silindris berongga dengan panjang sekitar 10 inci (25 cm) dan berdiameter sekitar 1 inci (2,54 cm), yang terbentang dari hipofaring hingga kedua lambung. Esofagus terletak di posterior jantung dan trakea, di anterior vertebra, dan menembus hiatus diafragma tepat di anterior aorta. Esofagus terutama berfungsi menghantarkan bahan yang dimakan dari faring ke lambung.5,7

 Esofagus dimulai pada level kartilago cricoid dan berada di daerah belakang bawah dan sedikit ke kiri dari trakea. Nervus laryngeal recurrent sinistra berada di antara esofagus dan trakea. Duktus thoracis berada di sebelah kiri dari esofagus.6

Pada kedua ujung esofagus terdapat otot sfingter. Otot krikofaringeus membentuk sfingter esofagus bagian atas dan terdiri atas serabut-serabut otot rangka. Bagian esofagus ini secara normalberada dalam keadaan tonik atau kontraksi kecuali pada waktu menelan. Sfingter esofags bagian bawah, walaupun secara anatomis tidak nyata, bertindak sebagai sfingter dan berperan sebagai sawar terhadap refluks isi lambung ke dalam esofagus. Dalam keadaan normal sfingter ini menutup, kecuali bila makanan masuk ke dalam lambung atau waktu muntah.5



IV.     Etiologi

Etiologi atresia esofagus merupakan multifaktorial dan masih belum diketahui dengan jelas.8

Hanya dilaporkan angka rekuren sekitar 2 % jika salah satu dari saudara kandung yang terkena. Namun saat ini, teori tentang terjadinya atresia esophagus menurut sebagian besar ahli tidak lagi berhubungan dengan kelainan genetik. Perdebatan tentang proses embriopatologi masih terus berlanjut.9

Selama embryogenesis proses elongasi dan pemisahan trakea dan esophagus dapat terganggu. Jika pemisahan trekeoesofageal tidak lengkap maka fistula trakeoesofagus akan terbentuk. Jika elongasi melebihi proliferasi sel sebelumnya, yaitu sel bagian depan dan belakang jaringan maka trakea akan membentuk atresia esophagus.9

Atresia esophagus dan fistula trakeoesofagus sering ditemukan ketika bayi memiliki kelainan kelahiran seperti :

-          Trisomi

-          Gangguan saluran pencernaan lain (seperti hernia diafragmatika, atresia duodenal, dan anus imperforata).

-          Gangguan jantung (seperti ventricular septal defect, tetralogifallot, dan patent ductus arteriosus).

-          Gangguan ginjal dan saluran kencing (seperti ginjal polisistik atau horseshoe kidney, tidak adanya ginjal,dan hipospadia).

-          Gangguan Muskuloskeletal

-          Sindrom VACTERL (yang termasuk vertebr, anus, candiac, tracheosofagealfistula, ginjal, dan abnormalitas saluran getah bening).

-          Lebih dari setengah bayi dengan fistula atau atresia esophagus memiliki kelainan lahir lain.9

V.            Klasifikasi

Variasi anatomi dari atresia esofagus menggunakan sistem klasifikasi Gross of Boston yang sudah populer digunakan. Sistem ini berisi antara lain:10

a.       Tipe A – Atresia esofagus tanpa fistula; Atresia esofagus murni (10%)

b.      Tipe B – Atresia esofagus dengan TEF proximal (<1 br="">
c.       Tipe C – Atresia esofagus dengan TEF distal (85%)

d.      Tipe D – Atresia esofagus dengan TEF proximal dan distal (<1 br="">
e.       Tipe E – TEF tanpa atresia esofagus; Fistula tipe H (4%)

f.       Tipe F – Stenosis esofagus kongenital tanpa atresia (<1 1="" 2="" 3="" 4.="" atau="" bagian="" berdilatasi="" br="" c="" carina="" cm="" dan="" dari="" di="" dibicarakan.tipe="" dimana="" dinding="" distal="" ditemukan="" esofagus="" ke="" kira-kira="" lebih="" masuk="" mediastinum="" menebal="" merupakan="" muskularnya="" pada="" paling="" posterior="" proximal.10="" proximal="" sempit="" sering="" setinggi="" superior="" terletak="" thorakal="" tidak="" tipe="" tipis="" trakea="" ujungnya="" umum="" vertebra="" yang="">
Tipe A (10%) didapati proximal dan distal esofagus berakhir tanpa adanya hubungan dengan trakea. Segmen proximal esofagus dilatasi dan dindingnya menebal, biasanya ujungnya terletak di posterior mediastinum setinggi vertebra thorakal 2. Esofagus distal pendek dan berakhir pada jarak yang berbeda-beda diatas diafragma. 10

Tipe E disebut juga fistel H atau N sesuai dengan gambarannya, didapati adanya fistula antara esofagus dengan trakea. Fistula biasanya sangat sempit sekitar 3-5 mm lebarnya dan biasanya terletak setinggi daerah servikal bawah. Biasanya hanya ada satu fistula, tetapi dua atau lebih fistula bisa dijumpai.10

Tipe B (<1 1-2="" adanya="" anterior="" br="" bukan="" cm="" diatas="" didapati="" dilatasi="" dinding="" esofagus.10="" esofagus="" fistel="" kantong="" kira-kira="" pada="" tetapi="" trakeoesofagus="" ujung="" yang="">
Tipe D (<1 adanya="" br="" dan="" didapati="" distal="" esofagus.10="" fistel="" kedua="" pada="" proximal="" ujung="">
VI.            Diagnosis

a.      Gambaran Klinis

Bayi dengan sekresi air liur dan ingus yang sering dan banyak harus diasumsikan menderita atresia esofagus sampai terbukti tidak ada. Diagnosis dibuat dengan memasukkan kateter/NGT ke dalam mulut, berakhir pada sekitar 10 cm dari pangkal gusi. Kegagalan untuk memasukkan kateter ke lambung menandakan adanya atresia esofagus. Ukuran kateter yang lebih kecil bisa melilit di kantong proximal sehingga bisa membuat kesalahan diagnosis adanya kontinuitas esofagus. Radiografi dapat membuktikan kepastian bahwa selang tidak mencapai lambung. Selang tidak boleh dimasukkan dari hidung karena dapat merusak saluran napas atas. Dalam kedokteran modern, diagnosis dengan menunggu bayi tersedak atau batuk pada pemberian makan pertama sekali, tidak disetujui lagi.

b.      Diagnosis anatomis

Tindakan penanganan tergantung dari variasi anatomi. Penting untuk mengetahui apakah ada fistula pada satu atau kedua segmen esofagus. Juga penting untuk mengetahui jarak antara kedua ujung esofagus.14

Bila tidak ada fistula distal, pada foto thorax dengan selang yang dimasukkan melalui mulut akan menunjukkan segmen atas esofagus berakhir diatas mediastinum. Dari posisi lateral dapat dilihat adanya fistula dan udara di esofagus distal. Dari percabangan trakea bisa dilihat letak dari fistula.14d.      Diagnosis Banding

Akalasia esofagus

Akalasia diterjemahkan dari bahasa Yunani dan berarti ‘kurang mengendor.Penyakit esofagus di mana sfingter esofagus bawah gagal berelaksasi, dikenalkan oleh Thomas Willis (1672).12

 Akalasia esofagus adalah gangguan motorik primer pada esofagus akibat Gangguan/hilangnya peristaltik esofagus, Ketidakmampuan sfingter bawah esofagus untuk melemas dan membuka pada proses menelan.13

 Striktur Esofagus

Ditandai dengan penyempitan lumen esofagus yang disebabkan karena proses penyakit yang intrinsik dan ekstrinsik. Striktur esofagus kongenital biasanya terlihat setelah bayi baru lahir dengan cara yang sama dengan esophageal webs.11



Gambar disamping merupakan foto esophagography yang memperlihatkan mukosa yang ireguler dan ulserasi yang menyebabkan obstruksi dan dilatasi proksimal esofagus.

VII.            Penatalaksanaan

Persiapan Sebelum Operasi

Atresia esofagus ditangani dengan tindakan bedah. Persiapan operasi untuk bayi baru lahir mulai umur satu hari antara lain:

1.      Cairan intravena mengandung glukosa untuk kebutuhan nutrisi bayi.

2.      Pemberian antibiotik broad-spectrum secara intravena.

3.      Suhu bayi dijaga agar selalu hangat dengan menggunakan inkubator, supine dengan posisi fowler, kepala diangkat sekitar 45°.

4.      NGT dimasukkan secara oral dan dilakukan suction rutin.

5.      Monitor vital signs.

Pada bayi prematur dengan kesulitan bernapas, diperlukan

perhatian khusus. Jelas diperlukan pemasangan endotracheal tube dan ventilator mekanik. Sebagai tambahan, ada resiko terjadinya distensi berlebihan ataupun ruptur lambung apabila:

a.       udara respirasi masuk ke dalam lambung melalui fistula karena adanya resistensi pulmonar. Keadaan ini dapat diminimalisasi dengan memasukkan ujung endotracheal tube sampai ke pintu masuk fistula dan dengan memberikan ventilasi dengan tekanan rendah.

b.      Echocardiography atau pemeriksaan EKG pada bayi dengan atresia esofagus penting untuk dilakukan agar segera dapat mengetahui apabila terdapat adanya kelainan kardiovaskular yang memerlukan penanganan segera.14

Tindakan Selama Operasi

Pada umumnya, operasi perbaikan atresia esofagus tidak dianggap sebagai hal yang darurat. Tetapi satu pengecualian ialah bila bayi prematur dengan gangguan respiratorik yang memerlukan dukungan ventilatorik. Udara pernapasan yang keluar melalui distal fistula akan menimbulkan distensi lambung yang akan mengganggu fungsi pernapasan. Distensi lambung yang terus menerus kemudian bisa menyebabkan ruptur dari lambung sehingga mengakibatkan tension pneumoperitoneum yang akan lebih lagi memperberat fungsi pernapasan.14

Pada keadaaan diatas, maka tindakan pilihan yang dianjurkan ialah dengan melakukan ligasi terhadap fistula trakeoesofageal dan menunda tindakan thoracotomy sampai masalah gangguan respiratorik pada bayi benar-benar teratasi. Targetnya ialah operasi dilakukan 8-10 hari kemudian untuk memisahkan fistula dan memperbaiki esofagus.14

Pada prinsipnya tindakan operasi dilakukan untuk memperbaiki abnormalitas anatomi. Tindakan operasi dari atresia esofagus mencakup:

a.       Operasi dilaksanakan dalam general endotracheal anesthesia dengan akses vaskular yang baik dan menggunakan ventilator dengan tekanan yang cukup sehingga tidak menyebabkan distensi lambung.

b.      Bronkoskopi pre-operatif berguna untuk mengidentifikasi dan mengetahui lokasi fistula.

c.       Posisi bayi ditidurkan pada sisi kiri dengan tangan kanan diangkat di depan dada untuk dilaksanakan right posterolateral thoracotomy. Pada H-Fistula, operasi dilakukan melalui leher karena hanya memisahkan fistula tanpa memperbaiki esofagus.

d.      Operasi dilaksanakan thoracotomy, dimana fistula ditutup dengan cara diikat dan dijahit kemudian dibuat anastomosis esofageal antara kedua ujung proximal dan distal dari esofagus.

e.       Pada atresia esofagus dengan fistula trakeoesofageal, hampir selalu jarak antara esofagus proximal dan distal dapat disambung langsung. Ini disebut dengan primary repair, yaitu apabila jarak kedua ujung esofagus dibawah 2 ruas vertebra. Bila jaraknya 3-6 ruas vertebra, dilakukan delayed primary repair. Operasi ditunda selama paling lama 12 minggu, sambil dilakukan suction rutin dan pemberian makanan melalui gastrostomy, maka jarak kedua ujung esofagus akan menyempit kemudian dilakukan primary repair. Apabila jarak kedua ujung esofagus lebih dari 6 ruas vertebra, maka dicoba dilakukan tindakan diatas, apabila tidak bisa juga maka esofagus disambung dengan menggunakan sebagian kolon.

Anastomosis esofageal: Jahitan dilakukan di seluruh dinding esofagus (A). Penting untuk memastikan bahwa lapisan mukosa ikut terjahit (B). Kateter digunakan sebagai rangka anastomosis menghubungkan kedua ujung esofagus (C). Anastomosis kedua ujung esofagus dengan jahitan benang 5-0 absorbable selesai dilakukan (D).14,15

Tindakan Setelah Operasi

Pasca operasi pasien diventilasi selama 5 hari. Suction harus dilakukan secara rutin. Selang kateter untuk suction harus ditandai agar tidak masuk terlalu dalam dan mengenai bekas operasi tempat anastomosis agar tidak menimbulkan kerusakan. Setelah hari ke-3 bisa dimasukkan NGT untuk pemberian makanan.14

VIII.            Prognosis

Prognosis bergantung pada jenis kelainan anatomi dari atresia dan adanya komplikasi.14,15

-          Saat ini tingkat keberhasilan operasi atresia esofagus mencapai 90%

-          Adanya defek kardiovaskular dan berat badan lahir rendah mempengaruhi ketahanan hidup

-          Berdasarkan klasifikasi Spitz untuk mengetahui tingkat kelangsungan hidup berdasarkan berat badan lahir dan kelainan kardiovaskular, yaitu:

o    Grup I – Berat Badan Lahir >1500 gram TANPA kelainan kardiovaskular, tingkat mortalitas 3%.

o   Grup II – Berat Badan Lahir <1500 41="" atau="" br="" gram="" kardiovaskular="" kelainan="" mayor="" mortalitas="" terdapatnya="" tingkat="">
o   Grup III – Berat Badan lahir <1500 78="" br="" dengan="" gram="" kardiovaskular="" kelainan="" mayor="" mortalitas="" terdapatnya="" tingkat="">
-          Kelainan kardiovaskular mayor disini maksudnya ialah kelainan-kelainan kardiovaskular kongenital yang memerlukan tindakan bedah segera agar tidak terjadi gagal jantung.

-           Kematian dini biasanya disebabkan kelainan kardiovaskular dan abnormalitas kromosom.

-          Kematian lanjut biasanya akibat gangguan pernapasan.14

DAFTAR PUSTAKA

1.      Torfs, Kluth. Esophageal atresia [online]. 2011 [cited on 2012Nov 23]. Available from: URL:http://www.dshs.state.tx.us/birthdefects/risk/risk16-esoph_atr.shtm

2.      Mafula, Lina. Konsep dan Asuhan Keperawatan pada Bayi Baru Lahir Beserta Kelainannya. 2011 [cited on 2012Okt 23].

Available from: URL: http://www.scribd.com/doc/76029667/35/c-ETIOLOGI

3.      Simorangkir, Bastian. Atresia Esophagus.2011. [cited on 2012Okt 23]

Available from: URL: http://www.scribd.com/doc/97197919/Atresia-Esofagus

4.      Medline Plus. Esophageal atresia[online]. 2011 [cited on 2011Nov 8]. Available from: URL:www.in.gov/isdh/files/esophageal_atresia.pdf

5.      Price, Sylvia. Patofisiologi:Clinical Concepts of Disease Processes. Jakarta:Penerbit Buku Kedokteran EGC.2006.hal 404-405

6.      Faiz O, Moffat D. The oesophagus, trachea and the thyroid gland. Anatomy at a glance.1th Edition. USA: Blackwell Science; 2002. p.143.

7.      Sloane, Ethel. Anatomi dan Fisiologi. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC.2004. hal. 282.

8.      Spitz Lewiz, Orphanet Journal of Rare Disease, Oesophageal Atresia, BioMed Central: 2007.

9.      Atresia esofagus [online].24Okt 2012. Available  at: http://www.scribd.com/document_downloads/direct/110506886?extension=pdf&ft=1350996441&lt=1351000051&uahk=FOUyo/EVoKYPVmFbPHB0vGcd04A

10.  Rovels, Agber. Atresia esofagus.2010.p.7

11.  Scott DA. Esophageal atresia/tracheoesophageal fistula overview [online]. 2011 [cited on 2012 Okt26]. Available from: URL:http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK5192/?report=printable

12.  Akalasia esofagus [online]. 27 Okt 2012.

Available at: http://ilmubedah.info/akalasia-esofagus-20110215.html

13.  Yunita, Fitri. Akalasia.pptx [online] 27 Okt 2012.

Available at: http://www.scribd.com/doc/38581791/AKALASIA

14.  Spitz Lewiz, Orphanet Journal of Rare Disease, Oesophageal Atresia, BioMed Central: 2007.

Available at: http://www.ojrd.com/content/2/1/24

15.  Oesophageal Atresia [online] 27 Okt 2012.

Available at: http://www.patient.co.uk/printer.asp?doc=40000402

16.  Mohpul, Ashari. Atresia Esofagus [online] 24 Okt 2012.

Available at: http://www.scribd.com/doc/101400600/Atresia-Esofagus